โรคผิวหนังแข็ง
โรคผิวหนังแข็ง
พังผืดของผิวหนัง และ อวัยวะภายในนำไปสู่ การแข็งตัวของผิวหนัง พังผืดของปอด พังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่หัวใจโต และ หัวใจวายได้ในที่สุด ระบบกล้ามเนื้อ เรียบในระบบทางเดินอาหาร จะเกิดพังผืด ทำให้หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก และ ลำไส้ใหญ่หดตัวหรือไม่มีเลย อาการของหลอดเลือดแดงตีบ ปลายนิ้วจะไวต่อความเย็น มีเส้นเลือดตีบมากขึ้น ปลายนิ้วขาว ถ้าอาการรุนแรงนิ้วจะกลายเป็นสีม่วง การขาดเลือดอย่างรุนแรงอาจส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บระยะยาวหรือปลายนิ้วสั้นลงจนใช้งานไม่ได้ โรคไตอาจทำให้ไตวายเฉียบพลันได้ อาการของภาวะปอดตีบ ภาวะความดันในปอดสูงส่งผลต่อ การหดตัวของหัวใจ นำไปสู่ อาการหัวใจวาย
การรักษา
ผู้ป่วยที่ไม่รุนแรง ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน หรือยากดภูมิคุ้มกัน ร่วมกับยาขยายหลอดเลือด และยาต้านการเกิดพังผืด ผู้ป่วยวิกฤตที่ไม่มีอวัยวะภายใน เสียหายถาวร: การปลูกถ่าย สเต็มเซลล์ ระบบสร้างเม็ดเลือด ช่วยฟื้นฟูการทำงานปกติ ของระบบภูมิคุ้มกันโดยการจัด ระบบภูมิต้านทานใหม่การทำงานของอวัยวะ ในผู้ป่วยโรคนี้อาจหยุดชะงักบางส่วน ดังนั้นผู้ป่วยเข้า การรักษาต้องได้รับการประเมินโดย แพทย์สหสาขาก่อนตามด้วยการ ให้ยากระตุ้นการเจริญเติบโตประมาณ 1-2 เดือน
แฟกเตอร์) ถ่ายโอนสเต็มเซลล์จากไขกระดูก เข้าสู่กระแสเลือดมากขึ้น และรวบรวมสเต็มเซลล์จากเลือดโดยการปั่นแยกเซลล์และแช่แข็ง ผู้ป่วยจะได้รับยากดภูมิคุ้มกันและแอนติบอดีในปริมาณสูง เซลล์ภูมิคุ้มกัน ที่ผิดปกติจะถูกกำจัดออกจากร่างกาย จากนั้นแพทย์จะใส่เซลล์ ต้นกำเนิดก่อนแช่แข็งให้กับผู้ป่วย ในระยะนี้ภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยจะอ่อนแอลงมากจำเป็นต้องได้รับการรักษาในห้องปลอดเชื้อภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดของทีมแพทย์และสหสาขาวิชาชีพ ใช้เวลาประมาณ 2-3 สัปดาห์จนกว่า เซลล์เม็ดเลือดชนิดต่าง ๆ จะปรากฏขึ้น กลับไปทำงาน ภูมิคุ้มกันใหม่ของผู้ป่วยจะกลับมาทำงานตามปกติ ผู้ป่วยจะดีขึ้นเรื่อย ๆ การอักเสบลดลงและสามารถทำกิจกรรมได้ตามปกติ
วิธีป้องกัน
แพทย์ตรวจสอบประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกายเพื่อประเมินระบบภูมิคุ้มกันเพื่อดูว่าผู้ป่วยมีประวัติการติดเชื้อมาก่อนหรือไม่ การตรวจอุจจาระเพื่อหาการติดเชื้อแฝง หากผู้ป่วยมีหลักฐานการติดเชื้อในอดีต จำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิด หากเริ่มติดเชื้อ ต้องเริ่มการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพทันที มิฉะนั้นผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้ การติดตามอาการอย่างต่อเนื่องโดยเฉพาะการให้ยาต้านการติดเชื้อ เนื่องจากฤทธิ์ของยากดภูมิคุ้มกันอาจคงอยู่ในร่างกายนานถึง 6 เดือน การบำบัดด้วยสเต็มเซลล์จึงเป็นการรักษาแบบใหม่ จำเป็นต้องมีความรู้และความเชี่ยวชาญระดับสูง ดังนั้นการรักษาทำได้ในโรงเรียนแพทย์เท่านั้น ครั้งแรกในประเทศไทย ผู้ป่วยโรคหนังแข็งและพังผืดในปอดได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ได้สำเร็จ ปรากฏว่าโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย และคณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย สนับสนุนการวิจัยเพื่อพัฒนาความรู้และการรักษาใหม่ ๆ โดยคำนึงถึงผลประโยชน์ของผู้ป่วย
ศาสตราจารย์ด้านการแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อในการปลูกถ่ายอวัยวะ กล่าวว่า การติดเชื้อในผู้ป่วยหลังการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์เป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ ในระหว่างการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ แพทย์จะให้ยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยมีเซลล์เม็ดเลือดขาวต่ำได้ ง่ายต่อการเกิดการติดเชื้อ เช่น เชื้อรา แบคทีเรีย ไวรัส และปรสิต ส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ในต่างประเทศพบภาวะแทรกซ้อน 75% อัตราตายจากการติดเชื้อ 10-17%
